风湿热(rheumatic fever) 是儿科常见的危害学龄期儿童生命和健康的主要疾病之一其病变是全身性结缔组织的非化脓性炎症，主要侵犯心脏和关节，其它器官如脑皮肤、浆膜、血管等均可受累但以心脏损害最为严重且多见。有时首次发作即可使心脏受损，反复发作可使三分之二的病儿遗留慢性心瓣膜病

小儿风湿热是由什么原因引起的？

　　病因与发病机理目前尚未完全阐明一般均认为本病的发生与上呼吸道A组β溶血性链球菌感染有密切关节可能是链球菌感染的合并症其根据为：

　　①在发病前1 ～3周常有溶血性链球菌感染如咽峡炎扁桃体炎或猩红热的历史

　　②大多数风湿热患者的咽培养有A组β溶血性链球菌生长或血清中抗链球菌抗体显著升高如抗链球菌溶血素O(ASO)等

　　③链球菌感染流行后风湿热的发病率增高

　　④应用青霉素治疗和预防溶血性链球菌感染可防止风湿热的复发甚至减少首次发病蛤是风湿热发病后用大剂量青霉素治疗并不影响其病程而且风湿热的发病不是在链球菌感染的当时而是感染后1～3周

　　因此目前大都认为风湿热的发病是由于链球菌感染引起的免疫反应链球菌细胞成分及其菌外产物具有高度抗原性及特异性人体感染链球菌后产生特异性抗体这些抗体和抗原物质在结缔组织内导致退变和溶解凡链球菌感染后抗体产生较多的发生风湿热的机会也越多风湿热患者的ASO或其它链球菌抗体滴定度较一般无并发症的链球菌感染患者为多这也支持免疫反应为发病机理的看法

小儿风湿热有哪些表现及如何诊断？

　　【临床表现】

　　在发病前1～3周可有咽炎扁桃体炎感冒等短期发热或猩红热的历史症状轻重不一亦可无症状咽部症状一般常在4天左右消失以后患儿无何不适1～3周后开始发开门见山风湿性关节炎常为急性起病而心脏炎可呈隐匿性经过

　　一一般症状 患儿精神不振疲倦食欲减退面色苍白多汗鼻出血有时可有腹痛其甚者可误诊为急性阑尾炎发热一般都不太高且热型多不规则少数可见短期高热大多数为长期持续怀低热持续约3～4周

　　二心脏症状 根据病理学的统计几乎所有病例的心脏均有不同程度的受累而在小儿风湿热则心脏病变尤为突出心肌心肌膜及心包均可受到损害称为风湿性心脏炎或全心炎为小儿风湿热的最重要表现从北京儿童医院风湿热住院患儿临床分析可见73.2%的病例都有心脏炎的临床表现严重心脏炎可后遗风湿性心瓣膜病现按急性风湿性心脏炎及慢性风湿性心瓣膜病分叙：

　　1.急性风温性心脏炎

　　(1)心肌炎：在所有风湿热口患儿的心肌均有不同程度的病变临床上有心肌炎表现的也甚多见轻者症状不多如仅出现心率轻度加速或心电图有短暂的轻微变化重者呈弥漫性心肌炎临床症状明显常可并发心力衰竭心肌受累时可出现下列征候①心率加快110～120次/分以上与体温高度不成比例②心音减弱心尖部第一心音低钝有时出现奔马律③心律异常可出现期前收缩不同程度的房室传导阻滞尤其是第一度最为多见少数出现完全性房室传导阻滞引起阿-斯综合征其他形式的心律失常亦偶可见到心电图尚可显示Q-T间期延长及T波异常④心脏轻度或明显扩大

　　(2)心肌膜炎：以二尖瓣最常受累主动脉瓣次之心尖部出现Ⅱ至Ⅲ级吹风样全收缩期杂音有时音调高如海鸥鸣杂音向腑下及左背传导呼吸与体位对杂音无影响此杂音提示二尖瓣关闭不全约有半数心尖部可伴有Ⅱ至Ⅲ舒张中期杂音(carey-coolmbs)由于左室张舒张期快速充盈或二尖瓣口相对狭窄引起一般在急性期于二尖瓣区听到的杂音并不一定代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害轻型心脏炎病儿的杂音产生与瓣膜炎症水肿血小板赘生物的生成有关急性期炎症过后约半数病儿的杂音可消失但如急性期已过病情明显好转杂音并不减弱或消失则将来发生二尖瓣关闭不全或狭窄的可能性极大在主动脉瓣听诊区如听到舒张斯杂音则有重要病理意义一般很少消失

　　(3)心包炎：重症患儿可出现心包炎症状多与心肌炎及心内膜炎同时存在患儿表现有心前区疼痛端坐呼吸及明显呼吸困难早期于心底部或胸骨左缘可听到心包磨擦音大量心包积液时听诊呈心音遥远胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失心影向两侧扩大呈烧瓶形卧位时心腰部增宽立位时心腰部阴影又变窄以此与心脏扩大相鉴别心电图急性期可有ST段上升QRS低电压以后T波倒置ST段下降超声心动图于左室后壁与心包之间出现无回声区

　　发生急性风湿性心脏病变时往往心肌心内膜及心包同时受累临床上很难区分哪些症状症状及体征是单由心肌炎心内膜炎或心包炎所引起故统称为风湿性心脏炎或全心炎心脏炎70%在发病初2周内发生少数可延至6个月才发生严重心脏炎时心脏扩大尤其伴有心力衰竭者多遗留慢性心脏瓣膜病

　　2.慢性心脏瓣膜病

　　风湿热反复发作且病程较久者(1/2～2年)可因炎性病变修复过程在瓣膜或腱索上产生疤痕亦缩造成器质性瓣膜损害成为非活动性慢性风湿性心瓣膜病阶段即风湿性心脏病其中以二尖瓣受损机会最多约占瓣膜病的3/4主动脉瓣次之占1/4有的报道可达1/2(单独出现或与二尖瓣病变同时存在)二尖瓣与主动脉瓣损害共占风湿性瓣膜病90%以上的病例三尖瓣及肺动脉瓣很少受累且一般不会单独受损此外应该指出在小儿时期风湿性心脏病发生心力衰竭时往往有风湿活动存在这一点与成人期风湿性瓣膜病很不相同在急性期有二尖瓣受累的有少部分可恢复正常30～60%的病例最后遗留有永久性瓣膜损害而主动脉瓣一旦受损则恢复正常的机会很少

　　(1)二尖瓣关闭不全：轻者一般症状不明显较重患儿因心排血量减少可感乏力易倦及心跳当有肺瘀血时出现劳累后呼吸困难心脏检查主要为在心尖部听到Ⅲ级或Ⅲ级以上的吹风性收缩期杂音此杂音之特点为贯穿全收缩或至少延长至收缩中期向腋部传导有时可伴有收缩期震颤第一心音正常或减弱第二心音可有明显分裂可听到明显的第三心音在二尖瓣关闭不全时由于左心室扩大可引起功能性的心尖部舒张中期杂音心脏X线检查示左心房及左心室增大有时可见到左心房的收缩期膨胀肺血管纹理正常心电图可显示左心室肥厚及二尖瓣型P波超声心动图检查左房增大C凹明显加深EF斜率加大二尖瓣开放幅度加大E峰高尖有左室负荷过重表现：左室增大左室流出道增宽室间隔左室面活动幅度加大

　　(2)二尖瓣狭窄：风湿性心内膜炎形成二尖瓣狭窄一般所需之病程至少两年或者更多长大多数需10年左右当二尖瓣口面积狭窄程度达到正常的一半时始出现临床症状不少轻度或中度二尖瓣狭窄病人可有明显的体征而无症状患儿易于疲倦感心悸逐渐出现气促活动时感呼吸困难常因剧烈体力活动情绪激动呼吸道感染心房颤动等诱因而引起两颊部及口唇常呈紫红色(“二尖瓣面容”)严重病人咳嗽可有稀薄粉红色泡沫痰或咯血端坐呼吸等左心衰竭的表现伴右心衰竭时体循环充血肝肿大压痛晚期可出现腹水30%成人病例可发生心房颤动日久易形成附壁血栓可发生全身性栓塞症体格检查所见主要为在心尖部听到一个辘辘样舒张中晚期杂音常常伴有舒张期震颤第一心音亢进肺动脉第二音也亢进在胸骨左缘下方有时听到一开瓣音脉压低脉搏较细小X线检查显示心脏增大以左心房右心室增大为主还有肺动脉段膨隆及肺瘀血心电图中度以上狭窄可呈心电轴右偏右心室肥厚P波增宽有时亦增高伴有心脏炎或病程较长者可出现心房颤动儿童时期心房颤动多提示有活动风湿病变存在超声心动图检查典型二尖瓣狭窄改变为EF斜率减小二尖瓣前呈方形或城墙样改变二尖瓣后叶与二尖瓣前叶同向运动二尖瓣前叶活动幅度低二尖瓣回声增粗左房增大二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全时如以前者病变突出则二尖瓣前叶舒张早期快速下降E峰可见随后为一缓慢下降之平段形成“骑马样”改变

　　(3)主动脉瓣关闭不全：风湿性心内膜炎所造成的主动脉瓣损害表现为关闭不全主动脉关闭不全时心脏代偿期较长左心室的代偿而不发生肺充血时可无症状因此轻度或中度病人无明显症状较重患者有心悸颈动脉搏动明显(全身各部分动脉搏动均明显)有的患儿不能取左侧卧位因左侧卧位时强烈的搏动使之感到左胸不适出汗等左心室失代偿时引起左心功能不全症状有时病人有心绞痛多在夜间熟睡后发作发作开始时皮肤苍白心悸血压上升呼吸加速等发和后皮肤潮红出汗心绞痛常可引起猝死发生左侧心力衰竭时可用肺充血症状肺水肿端坐呼吸最后引起右侧心力衰竭体格检查：一般在主动脉瓣第二听诊区即胸骨左缘34肋间可听到一音调比较讥的吹风性舒张早中期杂音有时在右第2肋间亦可听到以听诊器膜式胸件最易听到吸气和前倾坐位时更清楚主动脉第二心音减弱或消失当主动脉压力增高时常加强严重患者常有第三心音此外在主动脉瓣区常有喷射性收缩期杂音在心尖部亦可听到舒张晚期杂音(Austin-Flint杂音)状如二尖瓣如狭窄此种杂音可能是收缩期前的舒张中期的或二者兼而有之由于功能性二尖瓣狭窄所引起胸部叩诊心脏向左下方增大心尖搏动增强呈抬举性其他临床特点为由于主动脉瓣关闭不一所产生的末梢血管征如脉压增高水冲脉及毛细血管搏动动脉枪击音(Duroziez杂音为在股动脉或其他外周大动脉听到的收缩期期和舒张期杂音)de Musset征(由于颈动脉的强烈搏动引起头部的节律性摆动)Hill氏征(主动脉反温文尔雅时股动脉及肱动脉的收缩压差有时可达60～100mmHg)等X线检查示左心室增大中度以上病例左室增大明显左室向下延长成靴形心脏透视下可见主动脉及左心室搏动加强心电图正常或显示左心室肥厚如有二尖瓣关闭关闭不全则可有左房大右室大和肺充血超声心动图检查主动脉在舒张不能关闭成一条线而成两条回声两条回声间距离>1mm有时在闭合线上可见有细震颤主动脉瓣开放和关闭速率加快二尖瓣前叶有舒张期细震颤

　　二尖瓣关闭不全常与二尖瓣狭窄并存单独的二尖瓣关闭不全常见而单位的二尖瓣狭窄很少见到主动脉瓣关闭不全常单独存在一般多为先天性主动脉关闭不全病儿易并发感染性心内膜炎

　　三关节炎 特点为游走性及多发性以膝踝腕肘等大关节为主小关节偶可同时受累局部出现红肿热痛一般在数日或数周消失不遗留畸形轻者仅有关节痛常伴有发热及血沉增快近年来关节红肿剧痛已极少见有典型关节炎者心脏多不受累而关节痛者常发生发脏炎因此关节痛在诊断上有重要意义

　　四舞蹈病 其特征为程度不一的不规则的不自主运动典型症状为全身或部分肌内呈不自主的运动以四肢动作最多不能持物不能解结钮扣甚至因口舌多动不能进食严重影响日常生活因颜面肌肉抽搐时可引起奇异而容和语言障碍还可出现皱眉耸额闭眼耸肩及缩颈以上动作大多为双侧或仅限于一侧在兴奋或注意力集中时加剧入睡后消失肌力和感染常无障碍好发年龄多在6岁以后以8～12岁为多见青春期后则大为减少女孩多于男孩舞蹈病大多在链球菌感染后2～6个月出现一般病程为1～3个月有时可再发偶有延续年余者舞蹈病是风湿热的主要表现之一可单独存在无心脏炎或慢性风湿性瓣膜病或与其他风湿热症状同时并存但同时见于关节炎患儿约有25%的舞蹈病患儿最后可发生心脏炎舞蹈病单独存在时一般不发热血沉正常或稍快抗链球菌溶血素O大多数在正常范围内其他有关辅助化检查亦可无明显异常

　　五皮肤病变

　　1.皮下小结 是风湿热的一种症状一般表现为豌豆大小的圆形小结可隆起于皮肤与皮肤无粘连能自由活动多无压痛个别大的直径可达1～2cm数目不等自数个至数十个常见于肘腕膝踝等关节伸侧腱鞘附着处亦好发于头皮或脊椎旁侧有时呈对称性分布小结存在数日至数月不等时消时现一般经2～4周自然消失皮下小结节常与心脏炎并存常在起病后数周出现为风湿活动的显著标志近年来已少见其发生率约1%～4%皮下小结并非风湿热特有的症状可见于类风湿性关节炎

　　2.环形红斑 皮肤渗出性病变可引起荨麻疹紫瘢斑丘疹多形性红斑结节性红斑以及环形红斑等其中以环形红斑的诊断意义最大对风湿热有特征性环形红斑的发生率约为10%一般在风湿热复发时出现常伴有心脏炎多见于躯干部及四会屈侧呈环形或半环形边缘稍隆起呈淡蔷薇色无痛感及痒感环内皮肤颜色正常此种红斑常于磨擦后表现明显1天之内可时隐地现不遗留脱屑及色素沉着环形红斑可间歇出现有时与风湿活动不平衡

　　六肺炎与胸膜炎 比较少见多系非特异性渗出性改变大都同时有严重心脏炎

　　【诊断】

　　风湿热的诊断主要依靠综合临床表现由于缺乏特殊诊断方法目前仍沿用近期个性的琼斯(Jones)风湿热诊断标准主要表现包括心脏炎多发性关节炎舞蹈病皮下结节及环形红斑心脏炎的诊断应具有以下四点之一：①新出现有意义的杂音如心尖部收缩全期杂音或舒张中期杂音;②心脏增大;③心包炎;④心力衰竭次要表现包括发热C反应蛋白阳性或白细胞增多既往有风湿热史或有风湿性心瓣膜病

　　显然主要表现较次要表现更有意义两项主要表现加两项次要表现可靠尤其是多发性关节炎发热血沉增快这组症状常见于幼年类风湿病系统性红斑狼疮化脓性关节炎及结核病毒另外对早期风湿热以及不典型的轻症病例则需全面了解病史细致观察病情变化以及治疗的反应综合分析才可达到明确诊断实验室诊断主要针对最近的链球菌感染和全身炎性状态的存在如两者缺一则难下诊断诊断过宽不但需要进进行一些不必要的治疗而且要进行长期的药物预防这对病人的经济和精神都是一个沉重的负担;诊断过严则可能将症状不典型的心脏炎漏诊以致发展为慢性心瓣膜病造成终身残废

　　此外确定风湿有无活动性也是诊断中很重要的一方面下面三种情况提示风湿活动的持续存在即：①体温不正常体重不增加运动耐量不恢复;②心律不正常易有变化脉搏快速;③血沉快C反应蛋白不转阴性抗链球菌抗体滴定度不下降或白细胞未恢复正常